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          動脈導管未閉

           

          動脈導管未閉 

              動脈導管原本系胎兒時期肺動脈與主動脈間的正常血流通道,由于此時肺呼吸功能障礙,來自右心室的肺動脈血經導管進入降主動脈,而左心室的血液則進入升主動脈,故動脈導管為胚胎時期特殊循環方式所必需。出生后,肺膨脹并承擔氣體交換功能,肺循環和體循環各司其職,不久導管因廢用即自選閉合。如持續不閉合而形成動脈導管未閉。應施行手術,中斷其血流。動脈導管未閉是一種較常見的先天性心血管畸形,占先天性心臟病總數的12%~15%,女性約兩倍于男性。約10%的病例并存其他心血管畸形。



            一、病因


              遺傳是主要的內因。在胎兒期任何影響心臟胚胎發育的因素均可能造成心臟畸形,如孕母患風疹、流行性感冒、腮腺炎、柯薩奇病毒感染、糖尿病、高鈣血癥等,孕母接觸放射線;孕母服用抗癌藥物或甲糖寧等藥物。

           二、臨床表現


               動脈導管未閉的臨床表現主要取決于主動脈至肺動脈分流血量的多少以及是否產生繼發肺動脈高壓和其程度。輕者可無明顯癥狀,重者可發生心力衰竭。常見的癥狀有勞累后心悸、氣急、乏力,易患呼吸道感染和生長發育遲緩。晚期肺動脈高壓嚴重,產生逆向分流時可出現下半身發紺。動脈導管未閉體檢時,典型的體征是胸骨左緣第2肋間聽到響亮的連續性機器樣雜音,伴有震顫。肺動脈第2音亢進,但常被響亮的雜音所掩蓋。分流量較大者,在心尖區尚可聽到因二尖瓣相對性狹窄產生的舒張期雜音。測血壓示收縮壓多在正常范圍,而舒張壓降低,因而脈壓增寬,四肢血管有水沖脈和槍擊聲。


              嬰幼兒可僅聽到收縮期雜音。晚期出現肺動脈高壓時,雜音變異較大,可僅有收縮期雜音,或收縮期雜音亦消失而代之以肺動脈瓣關閉不全的舒張期雜音。

          三、檢查


          1) 心電圖檢查

              輕者可無明顯異常變化,典型表現示電軸左偏、左心室高電壓或左心室肥大。肺動脈高壓明顯者,示左、右心室均肥大。晚期則以右心室肥大為主,并有心肌損害表現。

          2) 胸部X線檢查

              心影增大,早期為左心室增大,晚期時右心室亦增大,分流量較多者左心房亦擴大。升主動脈和主動脈弓陰影增寬,肺動脈段突出。肺動脈分支增粗,肺野充血。有時透視下可見肺門“舞蹈”征。

          3) 超聲心動圖檢查

              左心房、左心室增大,肺動脈增寬;如存在肺動脈高壓,右心室亦可增大,在主動脈與肺動脈分叉之間可見異常的管道交通;彩色多普勒顯示降主動脈至肺動脈的高速雙期分流;連續多普勒可測得雙期連續高速血流頻譜。
           

          4) 升主動脈造影檢查

              左側位連續攝片示升主動脈和主動脈弓部增寬,峽部內緣突出,造影劑經此處分流入肺動脈內,并顯示出導管的外形、內徑和長度。

          5.右心導管檢查或逆行性主動脈造影檢查

              對經過上述檢查尚不能確診者,可行右心導管檢查或逆行性主動脈造影檢查。前者可示肺動脈血氧含量高于右心室0.5%容積以上,同時可測定肺動脈壓力及阻力情況,如插管通過動脈導管進入降主動脈更可確診逆行性主動脈造影,可見對比劑經動脈導管進入肺動脈的情況。

          四、鑒別診斷


               有許多從左向右分流心內畸形在胸骨左緣可聽到同樣的連續性機器樣雜音或接近連續的雙期心雜音,難以辨識。在建立動脈導管未閉診斷進行治療前必須予以鑒別:

          1)高位室間隔缺損合并主動脈瓣脫垂

              當高位室間隔缺損較大時往往伴有主動脈瓣脫垂畸形,導致主動脈瓣關閉不全,并引起相應的體征。臨床上在胸骨左緣聽到雙期雜音,舒張期為潑水樣,不向上傳導,但有時與連續性雜音相仿,難以區分。目前彩色超聲心動圖已列入心臟病常規檢查。在本病可顯示主動脈瓣脫垂畸形以及主動脈血流反流入左心室,同時通過室間隔缺損由左心室向右心室和肺動脈分流。為進一步明確診斷可施行逆行性升主動脈和左心室造影,前者可示升主動脈造影劑反流入左心室,后者則示左心室造影劑通過室間隔缺損分流入右心室和肺動脈。據此不難作出鑒別診斷。

          2)主動脈竇瘤破裂

              本病在我國并不罕見。臨床表現先天性動脈導管未閉與動脈導管未閉相似,可聽到性質相同的連續性心雜音,只是部位和傳導方向稍有差異。破入右心室者偏下偏外,向心尖傳導;破入右心房者偏向右側傳導。如彩色多普勒超聲心動圖顯示主動脈竇畸形以及其向室腔和肺動脈或房腔分流即可判明,再加上逆行性升主動脈造影更可確立診斷。

          3)冠狀動脈瘺

              這種冠狀動脈畸形并不多見,可聽到與動脈導管未閉相同的連續性雜音伴震顫,但部位較低,且偏向內側。多普勒彩超能顯示動脈瘺口所在和其溝通的房室腔。逆行性升主動脈造影更能顯示擴大的病變冠狀動脈主支、或分支走向和瘺口。

          4)冠狀動脈開口異位

              右冠狀動脈起源于肺動脈是比較罕見的先天性心臟病,其心雜音亦為連續性,但較輕,且較表淺。多普勒超聲檢查有助于鑒別診斷。逆行性升主動脈造影連續攝片顯示冠狀動脈異常開口和走向以及迂回曲張的側支循環,當可明確診斷。



          五、治療


               動脈導管未閉診斷確立后,如無禁忌證應擇機施行手術,中斷導管處血流。目前大多數動脈導管未閉的患者可用經心導管介入方法(使用Amplatzer蘑菇傘或彈簧圈封堵)得到根治。對于過于粗大、或早產兒的動脈導管未閉可考慮使用開胸縫扎的方法。

              近年來,對早產兒因動脈導管未閉引起呼吸窘迫綜合征者,可先采用促導管閉合藥物治療,如效果不佳,可主張手術治療。


              動脈導管閉合手術一般在學齡前施行為宜。如分流量較大、癥狀較嚴重,則應提早手術。年齡過大、發生肺動脈高壓后,手術危險性增大,且療效差?;技毦詣用}內膜炎時應暫緩手術;但若藥物控制感染不力,仍應爭取手術,術后繼續藥療,感染常很快得以控制。

                 



          六、并發癥


             可有術中大出血、左喉返神經麻痹、導管再通、假性動脈瘤和乳糜胸等并發癥。

          七、預后


              動脈導管閉合術中大出血所致的手術死亡率,視導管壁質地、采用閉合導管的手術方式以及手術者技術的高低等而異,一般應在1%以內。導管單純結扎術或鉗閉術有術后導管再通可能,其再通率一般在1%以上,加墊結扎術后復通率低于前二者。動脈導管閉合術的遠期效果,視術前有否肺血管繼發性病變及其程度。在尚未發生肺血管病變之前接受手術的病人可完全康復,壽命如常人。肺血管病變嚴重呈不可逆轉者,術后肺血管阻力仍高,右心負荷仍重,效果較差。


          參考文獻
          1.《內科學》第八版,人民衛生出版社,主編:葛俊波,徐永健
          2.國家衛生計生委臨床醫生科普項目/百科名醫網
          3.百度百科

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